COLANGIOCARCINOMA: O QUE VOCÊ PRECISA SABER!
O colangiocarcinoma é uma neoplasia rara que acomete os ductos biliares. Esse tumor origina-se a partir da proliferação anormal do epitélio que reveste os ductos biliares, cuja função é proteger a parede ductal contra os efeitos lesivos da bile. Com base em sua localização, ele pode ser classificado em dois subtipos principais:
- Colangiocarcinoma intra-hepático: localiza-se no interior dos ductos biliares intra-hepáticos cuja função é a drenagem da bile produzida pelos hepatócitos. Representa o tipo menos comum.
- Colangiocarcinoma extra-hepático: localiza-se fora do fígado, nos ductos biliares maiores, que são responsáveis por conduzir a bile para o intestino delgado, onde ela auxilia na digestão de gorduras. Diferentemente do intra-hepático, esse tipo é significativamente mais frequente, correspondendo a cerca de 80-90% dos casos de colangiocarcinoma.
QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS FATORES DE RISCO?
A etiologia da maioria dos casos de câncer nos ductos biliares ainda não é completamente compreendida. No entanto, condições autoimune, como a colangite primária esclerosante, parecem aumentarem de forma significativa o risco de colangiocarcinoma. Outros importantes fatores de risco atualmente aceitos são:
- Infecções crônicas do fígado: infecções causadas por parasitas que afetam os ductos biliares, como Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini, parecem aumentar significativamente o risco de colangiocarcinoma. Essa associação provavelmente explica a maior incidência de casos dessa neoplasia em regiões da Ásia, onde esses parasitas são endêmicos.
- Doença Intestinal Crônica: doenças intestinais crônicas, especialmente a retocolite ulcerativa (RCU), estão associadas a um aumento do risco de colangiocarcinoma. No caso da RCU, essa relação é particularmente significativa devido à sua conexão com a colangite esclerosante primária, uma condição frequentemente concomitante que também eleva o risco de desenvolvimento dessa neoplasia.
- Exposição a agentes químicos específicos: a exposição a determinados agentes químicos, como compostos industriais ou substâncias tóxicas, tem sido associada a um maior risco de colangiocarcinoma. Foi relato o desenvolvimento de colangiocarcinoma após várias décadas em indivíduos expostos ao Thorotrast, um constraste muito usado anteriormente em exames de imagem.
- Condições congênitas: alterações congênitas na estrutura da árvore biliar, como cistos no colédoco e doença de Caroli, são associados com risco de desenvolvimento dessa neoplasia.
Outras condições associadas ao colangiocarcinoma, todavia de forma menos comum, incluem os adenomas dos ductos biliares, papilomatose biliar e deficiência de alfa-1-antitripsina. Além disso, a obesidade pode ser um fator de risco.
Atualmente, acredita-se que os cálculos biliares, a hepatite viral crônica e a cirrose não parecem ser fatores de risco importantes para essa neoplasia.
SINTOMAS DO COLANGIOCARCINOMA
Os sintomas do colangiocarcinoma são inespecíficos e variam conforme a localização intra ou extra-hepática da neoplasia. Os pacientes com massas intra-hepáticas apresentam sintomas como perda de peso, falta de apetite, dor abdominal e mal-estar. Por outro lado, os pacientes com massas extra-hepática apresentam sintomas sugestivos de síndrome colestásica, como icterícia, urina escurecida (colúria), fezes esbranquiçadas (acolia fecal), dor abdominal e coçeira (prurido).
DIAGNÓSTICO DO COLANGIOCARCINOMA
O diagnóstico do colangiocarcinoma é pautado na história clínica e solicitação de exames complementares.
- Exames Laboratoriais: os níveis de bilirrubinas encontram-se aumentados, em especial a fração conjugada (i.e direta) refletindo a síndrome colestática, bem como os níveis de fosfatase alcalina (FA) e gamma-glutamyltransferase (GGT). No entanto, na fase inicial, a função hepática (p.ex.: albumina e tempo de coagulação) e as enzimas apresentam níveis normais.
- Marcadores Tumorais: os principais marcadores tumorais utilizadas para o diagnóstico do colangiocarcinoma são o CEA e o CA 19-9. Um nível sérico de CA 19-9 superior a 100 U/mL (valor normal < 40 U/mL) apresenta 75% de sensibilidade e 80% de especificidade para identificar pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) que possuem colangiocarcinoma. Essa neoplasia não produz alfa-fetoproteína.
- Exames de Imagem: normalmente uma ultrassonografia de abdômen ou uma tomografia computadorizda é inicialmente solicitada seguido por alguma modalidade de colangiografia. Os achados normalmente incluem dilatações dos ductos biliares ou presença de lesões na região hilar.
TRATAMENTO
A ressecção cirúrgica completa é a única terapia capaz de oferecer uma chance de cura para o colangiocarcinoma. No entanto, muitos pacientes são diagnosticados em estágios nos quais a doença é irressecável.
Medidas adicionais de tratamento para o colangiocarcinoma incluem:
- Colocação de stents: para aliviar obstruções dos ductos biliares.
- Terapia fotodinâmica (PDT): uma abordagem baseada em luz para destruir células tumorais.
- Radioterapia: utilizada para controle local da doença ou como parte de um tratamento paliativo.
- Farmacoterapia: incluindo quimioterapia sistêmica e tratamentos direcionados.
No contexto de cuidados paliativos, o bloqueio do plexo celíaco por meio da injeção regional de álcool ou outros agentes esclerosantes pode aliviar a dor na região lombar média, frequentemente causada pela infiltração tumoral retroperitoneal. Além disso, outras formas de paliatividade endoscópica, como braquiterapia e ablação por radiofrequência, também podem ser empregadas para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
O colangiocarcinoma, apesar da melhoria nas técnicas de tratamento, apresenta um prognóstico reservado, com uma sobrevida de aproximadamente 6 meses após o diagnóstico.
REFERÊNCIAS UTILIZADAS
- Saha, S. K., & Mukherjee, P. (2024). Cholangiocarcinoma. Medscape. Retrieved December 13, 2024, from https://emedicine.medscape.com/article/277393-overview
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